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Archivos de Patologia  > Número 5 - Octubre 2020

|| Granulomatosis linfomatoide cerebral con clonalidad del receptor de células T. A propósito de un caso.

Dr. Raúl Rodríguez, Dra. Esther Nimchinsky, Dr. James K Liu, Dra. Ada Baisre de León

Resumen

La granulomatosis linfomatoide (LG) es una rara enfermedad linfoproliferativa de linfocitos B, extranodal, angiocentrica y angiodestructiva, asociada al virus de Epstein-Barr, en pacientes inmunodeprimidos. Aquí estamos presentando el caso peculiar de una mujer de 67 años que padece de lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica, siendo tratada con drogas inmunosupresoras, que se presentó a la sala de emergencias con convulsiones y se le encontraron varias lesiones de realce anular en la RMN del cerebro. El examen histopatológico de las lesiones reveló una granulomatosis linfomatoide de grado I. Análisis molecular de reordenamientos para los genes TCRg y IgH revelaron una expansión monoclonal en el gen TCRg y configuración germinal del gen IgH, lo cual es muy inusual. Estudios de tomografía axial computarizada mostraron múltiples nódulos pulmonares clásicos de la LG. 

Palabras clave: Granulomatosis linfomatoide cerebral, virus de Epstein Barr, Linfoma B asociado

Abstract

Lymphomatoid granulomatosis (LG) is a rare, angioinvasive and angiodestructive, EBV-associated B cell lymphoproliferative disorder, which occurs in the setting of immunosuppression. We present the peculiar case of a 67-year-old lady, with systemic lupus erythematous (SLE) and lupus nephritis, on immunosuppressant therapy, who developed a new onset of seizures and was found to have multiple ring enhancing lesions on brain MRI. A biopsy of one of the lesions revealed lymphomatoid granulomatosis, grade I. DNA analysis of the neoplasm, showed T-cell receptor gene rearrangement (TRG) and no evidence of B-cell rearrangement, which is an unusual finding. On further examination several lung nodules were identified on a CT scan of the chest, a characteristic of LG.

Key words: Cerebral lymphomatoid granulomatosis, T cell clonality, Epstein Bar virus, Immunodeficiency associated B-cell lymphoma 



 


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