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Archivos de Patologia  > Numero 4 - Septiembre 2020

|| Síndrome de Cushing ectópico. A propósito de un caso.

Dra. Marcela Cherner Kevorkian, Dra. Inmaculada Navarro Hidalgo, Dr. Severino Rey Nodar, Dra Belén Roig Espert

 

Resumen

El síndrome de Cushing ectópico es una causa infrecuente de hipercortisolismo caracterizada por la secreción de hormona adrenocorticotropa (ACTH) por tumores con diferenciación neuroendocrina, tales como el carcinoma de células pequeñas del pulmón, el carcinoide bronquial, el carcinoma medular del tiroides, el carcinoma tímico, tumores neuroendocrinos pancreáticos, entre otros. El síndrome de Cushing dependiente de ACTH producida por un tumor ectópico supone aproximadamente el 15% de los síndromes de Cushing endógenos y, dependiendo de la agresividad del tumor, pueden ser más o menos evidentes las manifestaciones del hipercortisolismo. Presentamos el caso de un hombre de 61 años que consulta por edema en cara y miembros inferiores, astenia y herpes zoster en piel de la región cervical y al que en estudio clínico-radiológico se le detectan dos masas retroperitoneales de gran tamaño que histológicamente correspondieron a tumor neuroendocrino productor de ACTH.

Palabras claves: síndrome de Cushing, ACTH ectópica, tumor neuroendocrino

Abstract

Ectopic Cushing syndrome is an infrequent cause of hypercortisolism characterized by the secretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) by tumors with neuroendocrine differentiation, such as small cell carcinoma of the lung, bronchial carcinoid, medullary carcinoma thyroid, thymic carcinoma and pancreatic neuroendocrine tumors, among others. The ACTH-dependent Cushing syndrome due to an ectopic tumor accounts for approximately 15% of endogenous Cushing syndrome and, depending on the aggressiveness of the tumor, the manifestations of hypercortisolism may be evident or not. We report a 61-year-old man who consulted for edema of the face and lower limbs, asthenia and cutaneous herpes zoster in the cervical region which during the clinical-radiological studies was diagnoses of two large retroperitoneal masses histologically corresponding to an ACTH-producing neuroendocrine tumor.

Key words: Cushing's syndrome, ectopic ACTH, neuroendocrine tumor

 



 


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