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Archivos de Patologia  > Numero 3 - Julio-Agosto 2020

|| Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia, con áreas de diferenciación ósea y glial.

Alberto Sánchez Espinosa , Ana Laura Martín Rodríguez, Ana Ortiz González, Carlos Sánchez Sánchez

Resumen 

El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia (TNEM) es una neoplasia pigmentada derivada de células de la cresta neural, excepcionalmente rara. Su localización más habitual es el maxilar superior y suele presentarse en niños menores de un año. Se le atribuye un comportamiento benigno a pesar de su agresividad local. En su diagnóstico la inmunohistoquímica es fundamental, al permitir realizar un diagnóstico diferencial con tumores de similar morfología, pero diferente pronóstico. La extirpación quirúrgica radical es el principal tratamiento que permite minimizar el riesgo de recidiva.
Presentamos el caso de un lactante de 2 meses, intervenido por un TNEM deformante en maxilar superior, con márgenes quirúrgicos afectos, que presentó meses después una extensa recidiva local, asociada a la producción de hueso trabecular (“fenómeno de inducción”) y diferenciación glial, ambos hallazgos escasamente documentados en la literatura.
 
PALABRAS CLAVE: melanótico; maxilectomía; neuroectodérmico; neoplasia; infancia.
 
Abstract

Melanotic neuroectodermal tumour of infancy (MNTI) is a pigmented neoplasm derived from the neural crest cells and is exceptionally rare. Most commonly it appears in the upper jaw of children under one year old. Despite of its potential for local invasion, MNTI is considered a benign neoplasm. In the diagnosis immunohistochemistry is essential because it allows to set a differential diagnosis and to discard tumours of similar morphology but widely different prognosis. Radical surgical excision is recommended to minimize tumour recurrence. We report a case of a 2-month-old infant treated for TNEM in upper jaw, with affected surgical margins that months later showed extensive recurrence in the same spot of previous resection as well as the formation of woven bone and focal glial differentiation, findings poorly documented in the literature.

KEYWORDS: melanotic; maxilectomía; neuroectodermic; neoplasm; childhood.
 



 


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